Qu’est-ce que le syndrome neurologique rare dont Céline Dion est atteinte et qu’elle vient d’annoncer à ses fans ?

L’artiste québécoise vient d’annoncer dans un message vidéo émouvant sur Instagram avoir reçu le diagnostic de syndrome de l’homme raide (SHR)

« J’éprouve des problèmes de santé depuis longtemps et ce n’est pas facile pour moi d’y faire face. Ça m’attriste énormément de devoir vous dire que je ne serai pas prête à recommencer ma tournée en Europe en février.» – Céline

C’est le message que l’on peut lire dans l’introduction de la vidéo en français que Céline Dion, star de 54 ans aux 230 millions de disques vendus dans le monde entier, a diffusé ce matin sur Instagram. Elle s’explique plus largement sur son problème de santé, assise face à la caméra en exprimant ses profonds regrets de ne pouvoir retrouver son public dans une tournée mondiale planifiée sur 2023 et 2024. Huit dates ont été annulées pour l’été 2023, dont son passage au festival des Vieilles Charrues où elle devait faire l’ouverture. Pour le moment, les dates parisiennes en septembre 2023 restent programmées ainsi que celles les précédant entre fin août et début octobre.

Précisant avoir une santé fragile depuis longtemps, elle nous apprend qu’elle a été diagnostiquée du « stiff-man syndrome », en français syndrome de l’homme raide.

Raideur progressive

Le syndrome de l’homme raide (SHR) est une pathologie neurologique rare associant une rigidité fluctuante du tronc et des membres, des spasmes musculaires douloureux, une phobie associée à la réalisation de certaines tâches, une tendance à sursauter de façon exagérée et des déformations ankylosantes, telles qu’une posture lombaire figée en hyperlordose (cambrure du bas du dos excessive).

La fréquence de ce trouble est très rare soit une personne sur un million, les deux tiers des patients étant des femmes.

Il apparaît en moyenne vers l’âge de 45 ans, avec une évolution s’étalant sur plusieurs mois ou années. On constate une raideur progressive du tronc et des hanches. La démarche raide particulière qui en découle a donné son nom au syndrome. Des spasmes musculaires surviennent également qui sont de nature spontanée ou réflexe. Des chutes sont alors à craindre, avec comme complication une peur des espaces ouverts (pseudo-agoraphobie). Il existe des variantes cliniques du SHR, comme le SMR qui touche uniquement un membre, et le PERM : encéphalomyélite progressive avec rigidité et myoclonie qui associe raideur et spasmes myoclonique évoqués dans le SHR à des troubles neurologiques focaux.

Quelle est la cause du SHR ?

C’est une maladie auto-immune dans la plupart des cas : 70 % des patients chez lesquels on retrouve des anticorps dirigés contre une enzyme, l’acide glutamique décarboxylase (GAD). Or cette enzyme permet la synthèse de l’acide gamma amino-butyrique (GABA), un neurotransmetteur inhibiteur, avec pour conséquence supposée dans le SHR une diminution de l’inhibition des motoneurones spinaux (neurones moteurs, connectés directement aux muscles etresponsables des mouvements).

Diagnostic et traitement

Le diagnostic de la maladie est essentiellement clinique, et confirmé par la mise en évidence des anticorps anti-GAD et l’analyse des tracés d’examens électromyographiques (mesure de l’activité des muscles).

Le traitement est symptomatique consiste en des benzodiazépines et du baclofène. Il existe des traitement immuno-modulateurs aux résultats variables.

En général, dans le SHR et le SMR on arrive à contrôler les symptômes dans la plupart des cas. Le PERM est plus difficile à traiter et présente un pronostic moins favorable.

Céline Dion révèle à ses fans, retenant par moments ses larmes, que les spasmes que provoquent sa maladie l’affectent au quotidien « à plusieurs niveaux » : « J’ai parfois des difficultés à marcher et je ne peux pas utiliser mes cordes vocales pour chanter comme je le souhaiterais ». 

Nous lui souhaitons beaucoup de courage dans cette épreuve en espérant qu’elle puisse au final retrouver son public sur scène l’an prochain.

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